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什么是侧索硬化症?

文章来源: 发布时间:2018-11-13 21:33:58 阅读次数:

脊髓侧索硬化症的类型有很多,肌萎缩性脊髓侧索硬化症也是一种侧索硬化症。肌萎缩性脊髓侧索硬化症也叫渐冻人症,这是一种运动神经元病,这种疾病可能危害患者生命,需及时治疗。

什么是侧索硬化症?

1.肌萎缩性脊髓侧索硬化症,又称肌肉萎缩性侧索硬化症,俗称为渐冻人症,是一个渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制随意肌的运动神经元退化所致。ALS是肌肉萎缩症的其中一种,由于上、下运动神经元都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉,在不能运作的情况下,肌肉逐渐衰弱、萎缩。 最后,大脑完全丧失控制随意运动的能力。这种疾病并不一定会如老人痴呆症般影响病人的心理运作。

2.肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。

3.肌萎缩性脊髓侧索硬化症表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。

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